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認識「妥瑞氏症」

認識「妥瑞氏症」/蔡孟倫、陳信昭(成大醫院精神科主治醫師)/轉載自成大醫院『康復通訊』94年4月第39期
陳小弟八歲大,坐在椅子上,肩膀一陣陣地抖動,伴隨不自主的眨眼睛,在到診間前發出清喉嚨的聲響,母親說這些行為已持續一年以上,有試著去矯正孩子的行為,但症狀卻一個換過一個,其不自主動作與聲音包括用手抖動整理領口、歪嘴巴、發出類似「幹」的罵人聲,有時會愈來愈多樣,曾帶孩子到眼科與耳鼻喉科檢查,但是不自主的動作與聲音還是持續,帶至兒童精神科診斷才知患了妥瑞氏症。何謂妥瑞氏症呢?如何有效地協助他們呢?以下文章將介紹此症狀的成因、特徵與治療方式。
一、妥瑞氏症候群(Tourette syndrome)
抽動(Tic) 是一種頻繁出現而無法抑制發作的運動性動作或發聲,常是一種突發、快速與重複的型式。抽動的類型包括有動作型抽動或發聲型抽動,而抽動是妥瑞氏症的主角。患有妥瑞氏症的病童曾有多種動作抽動及至少一種發聲抽動,此症狀最常在五到八歲,以臉部或眼睛的抽動開始,然後其他抽動繼續發展,包含肌肉動作及聲音。
其成因源自於兒童期發育之大腦基底核多巴胺的高反應性,導致慢性反覆出現半不自主的動作及聲語上的抽動。妥瑞氏症常見的動作型抽動(motor tic)是眨眼睛、眼睛快速轉動、擤鼻子、嘴角抽動、擠眉弄眼、聳肩膀、點頭、搖頭、扭曲的瞼部表情、身體大動作的扭動或做出淫穢的動作;發聲型抽動(vocal tic)包括清喉嚨、輕咳、大叫、重複自己或別人的話語,甚至不自主地說出淫穢的字語。
在專心做某件事情時,此類病童的抽動常會短暫消失。後天環境的因素並不會引起妥瑞氏症,但遇到壓力、無聊、疲憊及緊張時會加重抽動的發生頻率及強度,而熟睡或專注時,抽動症狀會減少或完全消失。
妥瑞氏症候群好發的年齡約五至八歲,三到四成的妥瑞氏症候群患者成長到青年時抽動的行為會自動消失,有三成會顯著減少,其它的三分之一到成年後繼續保有抽動的症狀。男性比女性多,大約3~5:1 的比例,發生率由千分之一至百分之一不等。此病不會導致智能退化,倒是抽動常干擾讀、寫、專注而落得課業成績低落,亦常合併其他的問題,如一半的病患有注意力不足過動症,三分之一以上有強迫症或憂鬱症。
二、診斷的方式
目前並沒有絕對正確的醫學檢查方法,診斷要靠完整的病史以及觀察所發現的症狀。根據美國精神學會第四版的診斷和統計手冊,妥瑞氏症必須符合以下五個條件:1.病程中某段時間,曾出現多重運動性抽動及一種或更多發聲性抽動,雖然不一定同時發生。2.抽動每日發生(通常是一陣一陣),在一年以上期間內幾乎天天或陣發的出現,沒有一次超過連續三個月以上的無抽動。3.此障礙造成明顯痛苦,或嚴重損害社會、職業、或其它重要領域的功能。4在十八歲以前出現症狀。5.非起因於物質使用或其它疾病之直接生理效應所造成。
家長與老師可以由以下幾個方向觀察孩子狀況,以提供診斷人員更詳細的資料:第一是多發性的不自主動作為何;第二是發生一種或多種的不自主聲音為何;第三是發生抽動的持續時間有多久;第四是症狀的變化情況,以及有無惡化因素及緩解因素。由於社會大眾對此一疾病認識不足,大部分的孩子會被當作搗蛋的問題學生,加上老師對妥瑞氏症不了解以及來自同學的嘲笑、排斥,常造成此患者人際關係疏離、孤立,因此,父母與師長們對於妥瑞症的充分了解,有助於增進老師與家長的溝通與合作,並提昇老師對妥瑞氏症兒童的協助。
三、整合資源,積極協助
大部分病情輕微的孩童不需藥物治療,採取忽略的方式即可,不要太注意其不自主的動作與聲音,因過度注意反而使他產生自覺意識,甚至表現出更多的抽動症狀。但若病情嚴重到足以影響生活及人際關係,甚至合併出現過動、學習困難、情緒障礙、強迫症、反社會行為時,那就要積極評估與治療。整個過程中家人、老師與同學的了解與接納非常重要,我們可從以下方向加以協助:
(一)藥物上的治療
藥物治療主要是多巴胺拮抗劑,對於百分之七十至八十的病人有效,絕大多數的病童可得到改善。雖有三分之一的成人繼續保有抽動症狀,但是隨著年紀的增長,他們會更懂得如何去修飾自己的症狀。服用減輕抽動的藥物也可能造成妨害學習的副作用,有的藥會造成嗜睡或抑鬱,使患者無精打采,老師如在校得知此情形,需馬上與家長聯絡,請示醫師作適當的藥量調整,使藥效達到最大而副作用最少。
(二)家長的自我調適
家長們情緒緊繃反而會增加孩子的壓力,病童症狀也有可能會加劇。父母可以學習放鬆技巧、做個深呼吸或體操,並且培養幽默感,以適時減低尷尬場面的緊張。如果心理壓力極大無從抒解,可以尋求專業醫師、心理師或其他相關心理專業人員之協助。
(三)尋求教師的支援與協助
家長和孩子都應正確了解妥瑞氏症,必要時向老師及同學說明妥瑞氏症病情,以便了解真實情況,而不致引起猜疑與排斥,導致人際關係的疏離。此外,家長可準備小卡記錄病童症狀及用藥種類、劑量,以提供老師充分了解其病情。而老師在班級中可從以下幾種方式協助病童:
1. 由於病情影響病童,老師多會因其不專心而指定他坐在正中央位置,如此,反使他特別被注意而造成壓力,甚至進而加重抽動症狀,因此老師可協助病童坐在前排側邊,安排表現較好的同學坐在周圍,以增進其楷模學習。
2. 與孩童建立適當地默契,若孩子感覺抽動即將發作,可比個手勢,讓老師了解,進而協助其至保健室休息,以抒解其內心壓力。
3. 分次交待指定作業,並提供充足的時間以因應需要當場完成的工作。若病童合併注意力不足過動症,老師可指導其協助班上收本子、擦黑板、發物品,以發洩其過多的能量並增進其自尊。
4. 建立病童良好的自我形象,協助他做能力範圍內可及的工作,並大量地給予讚美。教師雖無法控制其症狀,但可以控制對病童的反應,並在環境中發掘對孩子最有利的事物。
四、結語
妥瑞氏症不是故意的壞習慣,而一旦發作就很難壓抑下去,當父母發現孩子有不自主動作及不自主發聲時,應及時就醫找兒童精神科或小兒神經科醫師,以得到正確的診斷與治療,而確立診斷後,如何讓患者和家人、師長和朋友了解並接受相當重要。對於抽動的出現,大人常拿放大鏡去注意,而病童內心所受的委曲卻常被忽略,父母應該多設想如何幫助孩子處理他們可能會經歷到的不舒服或窘境。由於妥瑞氏症多發病於學齡兒童,特別是小學老師,更是他們能否發展健全人格的關鍵角色,因此面對妥瑞氏症的孩子,絕對不要只處理他的抽動問題,也應該同時關注到他們內心的壓力及對症狀的擔心,並教導他們抒解及接納自己,如此才不致於導致進一步問題的產生。